La transplantation cardiaque pédiatrique a pris son essor à la fin des années 1980 avec l'avènement de la cyclosporine.
Les indications concernent les myocardiopathies (70%) et les cardiopathies congénitales (30%).
Souvent, (25% des cas), les receveurs sont sous assistance cardiaque (ECMO ou Berlin Heart). En moyenne, 20 à 30 transplantations cardiaques pédiatriques sont réalisées en France chaque année. La mortalité sur liste d'attente reste notable (15%), due essentiellement à une pénurie de greffons compatibles (en particulier chez les petits enfants). Cependant, cette pénurie a baissé depuis 2005 grâce à des règles particulières (priorité pédiatrique, super-urgence de durée illimitée).
Le prélèvement du greffon se fait le plus souvent à longue distance, nécessitant une organisation précise entre équipe préleveuse et équipe transplanteuse de façon à maintenir le temps d'ischémie du greffon au-dessous de 4-5 heures.
La technique de transplantation est bien standardisée (anastomoses successives de l'oreillette gauche, des veines caves, de l'aorte et de l'artère pulmonaire). Des modifications techniques touchant à la fois le prélèvement et la transplantation sont souvent nécessaires chez les receveurs porteurs de cardiopathies congénitales complexes, parfois multi-opérés.
Depuis janvier 1987, 147 transplantations pédiatriques ont été réalisées dans le service. La probabilité de survie est de 65% à 10 ans et 40% à 20 ans. Les causes de décès sont multiples : rejet aigu, maladie coronarienne, syndrome lympho-prolifératif, insuffisance rénale. Les survivants ont, en général, une excellente qualité de vie et 85% d'entre eux ont un cursus scolaire normal. Cependant, des problèmes de développement psycho-social ne sont pas rares, en particulier au moment de la transition enfant-adulte. Ces résultats s'obtiennent au prix d'un suivi minutieux et contraignant (biopsies myocardiques répétées) et d'une observance stricte du traitement immuno-dépresseur.
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