Naître et vivre avec une TGV

La transposition des gros vaisseaux (TGV) est une malformation cardiaque congénitale fréquente (20-30 pour 100 000 naissances), incompatible avec une survie prolongée en l'absence de traitement chirurgical (< 5%de survie à 1 an). Ce pronostic effroyable a été bouleversé par l'introduction dans les années 1980 de la réparation « anatomique » par switch artériel (> 95% de survie à moyen terme). Ces résultats exigent une prise en charge minutieuse de la vie fœtale à l'âge adulte et la mise en place d'un réseau adapté. Le présent travail a pour but de présenter le réseau développé par l'équipe de Necker-Enfants Malades/Hôpital Européen Georges Pompidou.

La phase prénatale

Dans la majorité des cas (> 90% en région parisienne), le diagnostic de TGV est suspecté par les obstétriciens lors des échographies obligatoires de la grossesse. Le diagnostic (ou la simple suspicion) de TGV conduit à une expertise multidisciplinaire (HDJ Parsifal - Maternité de NEM). Le diagnostic est confirmé ; des anomalies associées (chromosomiques ou extracardiaques) sont recherchées ; une consultation multidisciplinaire (obstétricien, néonatalogiste, cardiopédiatre, cardiochirurgien, anesthésiste, psychologue) est réalisée ; la poursuite (ou, exceptionnellement, l'interruption) de la grossesse sont organisées.

La phase périnatale

La naissance se fait à NEM, généralement après un déclenchement (autour de 37 semaines d'aménorrhée) et en présence d'un cardiopédiatre en salle de naissance. En fonction de la situation clinique, le nouveau-né est stabilisé (manouvre de Rashkind pour élargir la communication interauriculaire, perfusion de prostaglandine E1 pour maintenir le canal artériel perméable) et pris en charge dans l'unité médico-chirurgicale de cardiologie pédiatrique. L'intervention chirurgicale est programmée autour d'une semaine de vie. Le risque opératoire (actuellement faible, autour de 1%) et la durée du séjour en réanimation (en moyenne, autour de 5 jours) dépendent essentiellement de la variabilité de l'anatomie des artères coronaires.

La phase postopératoire

Au-delà des premiers mois postopératoires, la mortalité est extrêmement faible (quasi nulle) et les enfants (puis les adultes) mènent une vie proche de la normale. Cependant, des lésions résiduelles ou évolutives peuvent nécessiter des réinterventions (environ 10% des cas). Il peut s'agir de sténoses de la voie pulmonaire, de lésions des artères coronaires ou de dilatations de la racine aortique avec insuffisance aortique. D'éventuelles difficultés du développement intellectuel ou psychomoteur imposent une prise en charge précoce. Ces possibilités évolutives nécessitent une surveillance cardiologique annuelle tout au long de la vie. Cette surveillance est réalisée dans le service de cardiologie pédiatrique de NEM jusqu'à l'âge de âge de 16 ans, puis dans l'unité médico-chirurgicale de cardiologie congénitale adulte de l'HEGP.

 

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