Au fil des années, d'extraordinaires progrès ont permis de faire toute la différence pour les enfants porteurs de malformations cardiaques. Parmi ces malformations, il en est une qui demeure un véritable challenge en termes de prise en charge : le syndrome d'hypoplasie du cour gauche (ou HLHS), qui correspond à un défaut de développement des structures cardiaques gauches.
Le Docteur William Norwood est un pionnier de la chirurgie des cardiopathies congénitales. Ses contributions à l'avancement de cette spécialité sont nombreuses, mais sa principale intervention en ce domaine est le développement d'un programme de palliation pour le syndrome d'hypoplasie du cour gauche.
Ce programme comporte trois étapes. La première, communément nommée intervention de Norwood, est le plus souvent réalisée en période néonatale. La deuxième, dite intervention de Glenn (ou semi Fontan), consiste en une dérivation cavo-pulmonaire supérieure bidirectionnelle, réalisée entre 3 et 9 mois. La troisième, appelée intervention de Fontan, consiste en une totalisation de la dérivation cavo-pulmonaire, elle sera réalisée entre 18 mois et 4 ans. Au terme de ce programme de trois opérations, on aboutit à une circulation uni-ventriculaire dans laquelle le ventricule droit assume le rôle de ventricule systémique.
Initialement grevée d'un mauvais pronostic, la modification technique proposée par le docteur Sano dans les années 90 a largement amélioré les résultats de l'intervention de Norwood.
Ce programme de Norwood a non seulement révolutionné la qualité des soins de ces enfants nés avec une hypoplasie du cour gauche, mais également a contribué à l'établissement de l'ère moderne de la compréhension, de la pratique, et de la philosophie du traitement des formes les plus complexes de cardiopathies congénitales.
L'équipe de la Timone Enfants a rapporté son expérience en 2006 en comparant l'intervention de Norwood modifiée Sano à celle de Norwood « classique » chez 13 nouveau-nés entre 1999 et 2005.
C'est cette technique que le service de chirurgie cardiaque a choisi de vous présenter.
Nous aborderons ensemble les différents aspects techniques et logistiques de la prise en charge chirurgicales de ces nouveau-nés.
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