Le thorax en entonnoir ou pectus excavatum est une déformation du thorax en protrusion de la paroi thoracique antérieure, qui peut être symétrique sur la ligne médiane, ou plus fréquemment asymétrique, latéralisée d’un côté ou de l’autre.
C’est la plus fréquente des déformations thoraciques (plus de 90%), elle touche 1 enfant sur 1000 naissances, et 3 garçons pour 1 fille.
Elle est souvent présente dès la naissance, dans 9 cas sur 10 des formes idiopathiques, et s’aggrave régulièrement avec la croissance, notamment lors de la poussée pubertaire.
Il existe une certaine prédisposition familiale favorisant la survenue de cette déformation chez plusieurs membres de la même famille.
Sur le plan anatomique, on note une croissance excessive du cartilage sterno-costal. Le manubrium sternal ainsi que les 2 premiers sternèbres sont habituellement épargnés par la déformation.
Le retentissement est essentiellement, voire exclusivement d’ordre cosmétique dans la majorité des cas, mais il peut exister une gêne fonctionnelle partielle à l’effort, dans les formes sévères.
La déformation est le plus souvent primitive, mais elle peut être secondaire dans certaines affections du tissu conjonctif, comme la maladie de Marfan ou d’Ehler Danlos, ou d’autres maladies neuromusculaires ou osseuses.
Son traitement est exclusivement chirurgical, il comporte une correction par une sternochondroplastie décrite par Ravitch en 1949, modifiée par Bedouelle en 1975, puis par Borelly en 1985.
Une technique plus récente et moins invasive a été décrite par Nuss en 1987. Elle consiste à mettre en place une barre métallique recourbée, introduite sous contrôle thoracoscopique, et retournée pour donner la correction.
Copyright 2002 - 2007 AFICCT